Il cheratocono è una deformazione progressiva della cornea la cui natura eziologica, non ancora del tutto chiara, è collegata a una serie di fattori tra cui il cattivo funzionamento congenito del metabolismo.

Tra le cause principali è implacata un’ alterazione nella struttura del collagene dello stroma corneale.

Per definizione non esiste un cheratocono monolaterale, piuttosto esso si presenta quasi sempre bilateralmente. In un determinato periodo della vita tale patologia sviluppa in maniera progressiva modificandosi, da un punto di vista clinico, in tempi e modi diversi nei due occhi,
dando l’impressione di trovarsi di fronte a un cheratocono monolaterale.

Ciò nonostante esistono casi, seppur rari, in cui, in uno stesso soggetto, il cheratocono è presente solo in un occhio e con nessuno dei metodi di valutazione finora utilizzati, si riesce a provare la presenza di alcun tipo di alterazione conica nel controlaterale. Solo in questi casi si può parlare di cheratocono monolaterale di natura clinica, non sottovalutando il fatto che anche l’ occhio apparentemente sano presenti una predisposizione genetica a un’ evoluzione conica della cornea.

Le recenti pubblicazioni sulle diagnosi precoci e la classificazione dei diversi tipi di cheratocono con l’ aiuto del videocheratometro sembrano avvalorare questa tesi.

La malattia esordisce, di norma, durante il secondo o terzo decennio di vita. La frequenza con cui essa si manifesta si aggira, secondo i dati ufficiali, tra la 0,4% e lo 0,6% della popolazione mondiale.

Bisogna considerare, però, che il secolare e vizioso circolo genetico della popolazione mondiale fa sì che le manifestazioni di questa malattia aumentassero in maniera notevole, così come dichiarano le statistiche ufficiali. In presenza di cheratocono in fase avanzata esiste sempre la possibilità che lo stesso degeneri in una forma patologica acuta. La causa di ciò è dovuta alla lacerazione della membrana endoteliale e della Descemet con conseguente afflusso di liquido nello stroma corneale.

Recenti ricerche hanno dimostrato che il cheratocono in forma acuta è la conseguenza di una disgregazione della membrana di Descemet a causa di un’iperattività endoteliale. Esso di manifesta con un’ eccessiva lacrimazione, e con occhi spesso doloranti e arrossati. La cornea si intorbidisce e assume un aspetto edematoso.

Quando il cheratocono acuto si opacizza restano evidenti cicatrici e zone intorbidite sulla cornea: per questa ragione in molti casi è necessario ricorrere a un intervento di cheratoplastica.

Per cheratocono di tipo “frusto” s’intende un’ alterazione della cornea, presente talvolta nell’ occhio meno colpito dalla malattia, che non si sviluppa completamente nella sua forma conica, ma si stabilizza nella fase iniziale della sua evoluzione.

La cornea affetta da cheratocono mostra una specifica sequenza di alterazioni

• lacerazione della membrana basale dell’ epitelio corneale e della membrana di Bowman;
• degenerazione e decomposizione dello strato epiteliale basale;
• formazione di filamenti nella membrana di Bowman e nella parte anteriore dello stroma;
• diminuzione dei mitocondri, desmosomi e ribosomi nell’ epitelio corneale con conseguente perdita della resistenza epiteliale e relativa riduzione dell’ attività metabolica;
• formazioni di pieghe e lacerazioni nella Descemet;
• disposizione irregolare delle fibrille di collagene nello stroma corneale;
• aumentata opacità dell’intera zona corneale centrale;
• comparsa dell’ anello di Fleischer per immagazzinamento di emosiderina alla base del cono.

Il 30% dei soggetti affetti da cheratocono è atopico.
Il sistema immunitario di queste persone è di norma deficitario e, per cause genetiche, reagisce in maniera anomala alle sollecitazioni esterne.
Al cheratocono spesso si affiancano le seguenti patologia:

• Raffreddore da fieno;
• Asma bronchiale allergica;
• Neurodermatiti;
• Eczemi di natura endogena;
• intolleranza al latte nella pubertà;
• reazione alla presenza di corpi estranei e allergeni.

Ricerche e studi in campo fisiologico hanno dimostrato che la maggior parte dei pazienti affetti da cheratocono lamentano disturbi di natura psichica.

• Peggioramento dell’acuità visiva per la progressiva modifica del potere della lente;
• diplopia monoculare e distorsione delle immagini;
• decadimento della vista in relazione all’ indebolimento dell’acuità visiva;
• fotofobia causata dell’ aumento del flusso lacrimale nell’occhio.

• Diminuzione permanente dell’acuità visiva e refrazione fluttuante;
• rapida progressione miopica;
• modifica del potere e dell’inclinazione dell’astigmatismo miopico;

diminuzione dell’ effetto “contrasto”, soprattutto per quanto riguarda le frequenze medio-alte

• assenza del movimento luce-ombra con il metodo schiascopico e osservazione del caratteristico effetto “a bocca di pesce”;
• mire oftalmometri che distorte e sfocate;
• tipiche rappresentazioni videocheratoscopiche e topografiche.

Attraverso il rilevamento della curvatura corneale e in base alla valutazione delle mire oftalmometriche si può definire, con sufficiente precisione, lo stadio raggiunto dal cheratocono.
I principali criteri di classificazione sono:

• le misure del raggio centrale della cornea;
• il grado di distorsione delle mire oftalmometriche;
• l’angolo delle mire oftalmometriche;
• il valore dell’eccentricità.

Per la classificazione secondo Amsler, tali criteri vengono presi in considerazione solo in parte dal momento che altrettanto importanti sono la forma, la posizione e la grandezza dell’ ectasia.

La sola classificazione secondo Amsler dei vari tipi di cheratocono non fornisce elementi sufficienti per una topografia definitiva della cornea affetta da cheratocono e, quindi non è valida per la scelta della lente a contatto da adattare.

I criteri di classificazione precedentemente elencati permettono la suddivisione del cheratocono in tre tipologie fondamentali, per le quali, nella pratica quotidiana, esistono numerose forme intermedie o sottotipi. Ciò rende alquanto complicata la collocazione di un determinato cheratocono in una delle tre tipologie di base.

Va ricordato che per un migliore adattamento delle lenti a contatto è necessaria una profonda conoscenza del tipo di alterazione corneale che si va ad analizzare, dal momento che, nella maggior parte dei casi, il design della lente da scegliere e la tecnica di adattamento sono strettamente correlate tra loro.